La CSP est une maladie rare. Une étude néerlandaise avait estimé sa prévalence entre 6 et 10/100 000 habitants. Elle touche toutes les tranches d’âge, y compris les enfants, chez lesquels elle est fréquemment associée à une hépatite auto-immune. « En France, 2/3 des CSP sont associées à une maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI) et on estime qu’une CSP apparaît chez 5 % des patients ayant une pancolite et 0,5 % en cas de colite distale », souligne le Pr Olivier Chazouillère (hôpital Saint-Antoine, Paris). Sa physiopathologie est mal élucidée.