Les pneumopathies interstitielles diffuses constituent un groupe très hétérogène de maladies incluant la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) qui, bien qu’étant une maladie rare, est la plus fréquente et la plus grave, et au sein de laquelle les formes familiales peuvent atteindre jusqu’à 20 % selon les cohortes. L’évolution de la FPI est très variable, certaines formes progressent très lentement, d’autres se dégradant rapidement, avec des épisodes d’exacerbations aiguës imprévisibles.