6e greffe rénale chez une patiente atteinte de SHU atypique et traitée par éculizumab

« Le 31 janvier 2015, des équipes de l’AP-HP ont réalisé pour la première fois en France – et une des premières fois au monde – une sixième greffe rénale chez une même patiente », a annoncé ce lundi l’AP-HP. Chez cette patiente de 46 ans, atteinte d’un syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa), « l’administration précoce d’éculizumab – en plus du traitement immunosuppresseur – a permis des suites favorables, sans aucun signe de récidive du SHU », souligne l’AP-HP.

« Ce traitement a complètement changé le pronostic de la maladie », a confirmé le Pr Christophe Legendre, néphrologue à l’hôpital Necker où a eu lieu l’intervention chirurgicale. La patiente suivie depuis l’âge de 5 ans, en insuffisance rénale terminale traitée par dialyse avait déjà bénéficié de 5 transplantations rénales avec perte quelquefois rapide du greffon en raison d’une récidive de la maladie.

La transplantation réalisée par le Pr Arnaud Mejean, qui a duré cinq heures, était particulièrement complexe en raison des nombreuses interventions antérieures et des lésions vasculaires liées à la maladie. Plus de quatre mois plus tard, l’état clinique de la patiente est bon – « je pète la forme », a-t-elle confié à l’AFP et sa fonction rénale est « strictement normale », précise l’AP-HP.

Empêcher les récidives

Les SHUa sont des formes de SHU non associés à une infection à germes sécréteurs de vérotoxines. Très rare avec une incidence estimée à 0,3 cas par million d’habitants, la maladie peut être sporadique ou familiale, comme dans le cas de cette patiente dont deux sœurs attentes de la même maladie sont décédées à 2 et 8 ans. Des progrès importants réalisés au cours des dernières années ont permis de mieux comprendre les mécanismes sous-jacents conduisant à la maladie. Le SHU atypique est une microangiopathie thrombotique liée à la dérégulation de la voie alterne du complément. Des mutations dans les gènes codant les protéines de régulation de complément aboutissent aux lésions endothéliales. L’éculizumab (Soliris), anticorps monoclonal inhibant l’activation du C5, a une extension d’AMM pour le traitement du SHUa depuis 2011. Dans son évaluation, la Haute Autorité de santé (HAS) jugeait que le service médical rendu « est important » dans le SHU atypique. « D’autres malades traités depuis quelques années n’ont pas de récidives, y compris après une greffe », a aussi souligné le Pr Legendre