L A prise en charge des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique est centrée sur la prévention des morts subites liées à une arythmie ventriculaire. Cependant, des études cliniques ont permis d'individualiser quatre grands facteurs de risque de mort subite chez ces patients : une tachycardie ventriculaire inadaptée (présence d'extrasystoles ventriculaires à 120 battements par minute pendant au moins 30 secondes), une réponse pressionnelle anormale à l'exercice (baisse de la pression systolique de 25 mmHg par rapport à l'état de base), une histoire familiale de mort subite, des syncopes répétées et inexpliquées.
La sévérité de l'hypertrophie ventriculaire gauche a, elle aussi, été soupçonnée d'influer sur le pronostic pour plusieurs raisons : effet sur l'architecture myocardique, sur la demande en oxygène de ce tissu, augmentation des résistances vasculaires coronariennes et baisse de la densité capillaire.
Un suivi moyen de 59 mois
Afin de mieux préciser cette donnée, des chercheurs britanniques ont suivi, pendant une moyenne de 59 mois, 630 patients (moyenne d'âge 37 ans) présentant une cardiomyopathie hypertrophique. A l'entrée dans l'étude, tous les malades ont subi un examen échographique (en deux dimensions), un écho-Doppler, un test d'effort et un enregistrement Holter. Le critère principal de l'étude choisi par les investigateurs incluait le décès par mort subite ou la pose d'un défibrillateur implantable.
« Trente-neuf patients ont, au cours du suivi, présenté l'un des événements définis dans le critère composite principal. Neuf autres personnes sont mortes du fait de la progression de leur insuffisance cardiaque, 11 décès ont été reliés à d'autres causes cardio-vasculaires, 23 à des causes non cardiaques », analyse le Dr Perry Elliot, premier signataire de l'étude. Les investigateurs rapportent que le risque de mort subite augmente légèrement chez les patients dont l'épaisseur du ventricule gauche atteint ou dépasse 30 mm, mais cette valeur n'atteint pas le seuil de significativité. Sur les 39 patients décédés de mort subite ou ayant subi la pose d'un défibrillateur implantable, 10 présentaient à l'entrée dans l'étude une épaisseur ventriculaire de plus de 30 mm, 5 se situaient dans la fourchette 25-29 mm, 13 dans celle allant de 20 à 24 mm, 6 dans celle comprise entre 15 et 19 mm, enfin, cette valeur était de moins de 15 mm chez 5 patients.
« Dans cette étude, les facteurs de risque déjà connus représentent un meilleur facteur prédictif du critère composite (mort subite ou pose d'un défibrillateur implantable) que l'épaisseur ventriculaire », concluent les auteurs.
Etudes complémentaires nécessaires
Dans un éditorial, les Drs Andrew Grace, Peter Brady et Leonard Shapiro (Cambridge) expliquent que la mesure échographique de l'épaisseur ventriculaire ne doit donc pas, en raison de sa faible valeur prédictive positive, inciter à la mise en place de thérapeutiques agressives telles que la pose systématique d'un défibrillateur implantable. A l'inverse, la mise en évidence d'une épaisseur ventriculaire de moins de 15 mm ne doit pas être assimilée à un faible risque de mort subite.
Les éditorialistes proposent donc la mise en place d'études complémentaires visant à déterminer les facteurs de risque de mort subite en se servant, par exemple, d'un examen électrophysiologique (analyse par PEFA, Pace Electrogram Fractionation Analysis) et de tests génétiques (recherche de mutation sur la troponine, par exemple) afin de choisir - dans l'optique d'un meilleur rapport coût/efficacité - les personnes qui bénéficieront le plus de la pose d'un défibrillateur implantable.
« Lancet », vol. 357, pp. 408-409 et 420-425, 10 février 2001.
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