La transmission d'un facteur de perméabilité glomérulaire d'une mère à son bébé

Publié le 31/01/2001

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D ANS le syndrome néphrotique idiopathique, y compris la glomérulosclérose segmentaire et focale, un facteur de perméabilité glomérulaire peut être responsable de l'apparition de la protéinurie et de la récurrence de la maladie après transplantation rénale.

Expérimentalement, on provoque une protéinurie chez des rats lorsqu'on leur administre du plasma provenant de patients ayant une glomérulosclérose segmentaire et focale active. Toutefois, on ne sait pas ce qu'il se passerait en cas de transmission de personne à personne de ce facteur de perméabilité membranaire. C'est dire tout l'intérêt de la transmission de ce type de facteur d'une femme enceinte à son fœtus.

Protéinurie à 26 g/j chez la mère

Cette femme de 35 ans, 5e geste et 3e pare, développe à la 13e semaine de grossesse un syndrome néphrotique. Elle a une protéinurie massive (26 g/j), une albuminémie à 16 g/l et une créatininémie à 12 mg/l. La biopsie rénale montre une glomérulosclérose segmentaire et focale, sans signe de fibrose tubulo-interstitielle. Elle est traitée par prednisone (90 mg/j) pendant huit semaines, mais sans effet sur la protéinurie. En raison d'une HTA sévère et d'une gastrite érosive, la prednisone est diminuée par paliers, puis arrêtée.
A la 33e semaine de gestation, on réalise une césarienne en raison d'une prééclampsie et d'une dystrophie fœtale. On extrait une fillette qui pèse 1 030 g, mesure 38 cm, et dont le périmètre crânien est de 28 cm (tous paramètres inférieurs au 3e percentile). La PA du bébé est à 51/28 mmHg, sa créatininémie à 3 mg/l, son albuminémie à 27 g/l (son cholestérol et ses triglycérides étant normaux).

Chez l'enfant, régression rapide de la protéinurie

A J1, on note une protéinurie à 9,35 g/l, hautement sélective (76 % d'albumine, 5 % de transferrine, 1,5 % d'alpha-1 microglobuline, absence d'IgG). Dans les jours qui suivent, cette protéinurie diminue rapidement et franchement et devient nulle à J4-J5. L'albumine sérique remonte à 34 g/l à J5. Il n'y a pas d'œdème.
Chez la mère, deux semaines après la naissance, on entreprend un traitement immunosuppresseur par ciclosporine ; la protéinurie régresse alors à 10 g/j et l'albumine sérique remonte à 28 g/l.
« Nos observations montrent qu'un facteur de perméabilité glomérulaire peut être transféré à travers le placenta et qu'il perd ses effets "protéinuriques" en quelques jours. Dans notre cas, l'exposition in utero n'a pas provoqué de maladie glomérulaire chronique chez le nouveau-né. Cela suggère que la taille moléculaire de ce facteur était plus petit que celle des IgG, qui auraient persisté dans la circulation de l'enfant pendant plusieurs mois. » D'ailleurs, un groupe d'investigateurs (M. Sharma et coll.) a récemment rapporté un facteur de perméabilité membranaire de 30 à 50 kd (« J Am Soc Nephrol », 1999 ; 10 : 552-561). « La structure et les propriétés des facteurs de perméabilité membranaire nécessitent des études complémentaires », concluent les auteurs.

Markus Kemper et coll. (hôpital universitaire Eppendorf, Hambourg). « New England Journal of Medicine » du 1er février 2001, pp. 386-387 (lettre).

Dr Emmanuel de VIEL