P ARTICULIEREMENT fréquente chez les patients ayant un syndrome de Marfan (60 % des cas), la maladie annulo-ectasiante (MAE) nécessite un acte chirurgical dont l'intervention de Bentall est la référence.
Néanmoins, malgré des résultats à long terme satisfaisants, elle reste grevée des inconvénients d'un remplacement valvulaire aortique. Deux nouvelles techniques ont été décrites afin de remplacer l'aorte ascendante tout en conservant la valvule aortique quand elle est normale.
Sans toucher à la valve aortique saine
La première intervention visant à remplacer l'aorte ascendante, sans toucher à la valve aortique saine, a été décrite par M. Yacoub en 1983. Elle consiste à reconstruire le culot aortique à l'aide d'une prothèse festonnée (remodelage). La seconde intervention, décrite par T. David en 1992, consiste à inclure la valvule aortique native dans un tube de Dacron (inclusion). Dès 1993, le Pr D. Guilmet a réalisé ces deux interventions conservatrices. De 1993 à 2000, 26 patients ont eu une réimplantation de leur valve cardiaque (3 patients) ou un remodelage de leur culot aortique (23 patients). Les patients étaient âgés de 17 à 71 ans (moyenne 44 ans). Dans cette étude, 12 patients (46 %) avaient un syndrome de Marfan. Il y avait 23 cas d'insuffisance aortique : 10 de grade 1 (38,5 %), 12 de grade 2 (46 %) et 1 de grade 3 (4 %). Tous les patients étaient porteurs d'un anévrisme dystrophique de l'aorte ascendante avec dilatation des sinus de valsava (diamètre moyen 56 mm ± 4,7). Il n'y avait pas de dissection aiguë.
La mortalité a été nulle et il n'y a eu aucune réintervention ; les patients n'ont pas reçu de traitement anticoagulant en postopératoire. Le suivi par échocardiographie (1 mois à 88 mois, moyenne 26 mois) montre que tous les patients ont une insuffisance aortique nulle à modérée, qui n'a pas progressé.
Une alternative séduisante
Ainsi, après un recul de sept ans, bien que leur supériorité à long terme reste à démontrer, les interventions conservatrices de la valvule aortique dans les anévrismes de l'aorte ascendante intéressant les sinus de valsava semblent être une alternative séduisante en regard du tube valvulé. Leur morbi-mortalité est très faible et même inférieure à celle d'une intervention de Bentall, tandis que l'économie financière et humaine de l'absence de valve mécanique est certaine.
D'après la communication du Pr D. Guilmet (Paris), lors du 5e rendez-vous annuel Marfan.
L'Association française du syndrome de Marfan
Créée en 1995, l'Association française du syndrome de Marfan (AFSM), présidée par Paulette Morin, a pour mission d'aider, d'informer et de soutenir les personnes atteintes ainsi que leur famille. Elle doit donc permettre de faire connaître le syndrome de Marfan, notamment en représentant les adhérents auprès des pouvoirs publics et des associations étrangères similaires, et en soutenant la recherche.
L'association travaille en liaison avec le conseil scientifique du syndrome de Marfan, présidé par le Pr Bensahel (hôpital Robert-Debré, Paris). Ce conseil regroupe toutes les spécialités concernées par la maladie : recherche, génétique, biologie, cardiologie, chirurgie, cardio-vasculaire, psychologie, médecine sportive, ophtalmologie, endocrinologie, pédiatrie, dermatologie, orthopédie.
Trois points principaux ont marqué la vie de l'AFSM au cours de l'année 2000 : la création du collectif Alliance maladies rares, l'amélioration et la modernisation de l'information (mise au point d'un site Internet) et l'organisation de la réunion annuelle européenne, en août dernier.
AFSM : 13, allée des Terrasses, 77200 Torcy. Tél. : 01.64.62.03.75. Fax : 01.60.05.79.10.
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