PRATIQUE
Sensibilité de la région mammaire
Cette petite fille de 7 ans et demi est amenée par sa mère pour « mammite ».
Effectivement, elle présente depuis quelques semaines une sensibilité de la région mammaire exacerbée par le contact qui est douloureux.
Ses antécédents sont les suivants :
- naissance le 8/8/1993 à 39 SA ;
- poids de naissance : 2,8 kg ;
- taille de naissance : 48 cm ;
- nombreux épisodes rhinopharyngés les deux premières années ;
- appendicectomie en avril 1998.
Cliniquement :
- taille : 1,15 m ;
- poids : 22 kg ;
- début de puberté évidente : P2-S2 ;
- pas de dysmorphie évidente.
La courbe staturo-pondérale est donnée ci-contre.
Que vous inspire cette courbe staturo-pondérale ? Quels sont vos commentaires ?
Quelles questions faut-il poser à la mère pour préciser la situation ? Quels examens complémentaires sont indispensables ? Que faut-il proposer ?
La courbe staturo-pondérale
- Première partie : RSP légèrement inférieur à - 2DS avec vitesse de croissance normale , en faveur d'une petite taille constitutionnelle (encore faut-il en faire la preuve par des investigations minimales).
- Point actuel de la courbe au-dessus de - 2DS, en faveur d'une accélération récente de la vitesse de croissance, témoin indirect et rapide du début de puberté.
Les questions à poser à la mère pour préciser la situation
- L'enfant a-t-elle été exposée à des estrogènes extérieurs (pilule maternelle, pommade à base d'estrogènes...) ?
- Présente-t-elle des pertes génitales récentes ? A fortiori des petites règles ?
- Y a-t-il des antécédents dans la famille de petite taille et/ou de puberté précoce ?
- L'enfant avait-elle des dèmes des pieds ou des mains à la naissance ?
Quels examens complémentaires sont indispensables ?
- Une radiographie du poignet gauche de face peut montrer un petit retard de développement, mais peut aussi être égal à l'âge légal, voire supérieur. Le pronostic de taille définitive dépend beaucoup de cette estimation. A comparer avec d'éventuelles radiographies antérieures.
- Dosages hormonaux : thyroïdiens : TSH et T4L ; axe somatotrope si cela n'a été fait avec dosage de base de GH, d'IGF1 et d'IGFBP3 (test simple type ornithine ou insuline, à compléter en cas d'anomalie par test double type glucagon-propanolol) ; axe hypophyso-ovarien avec dosage de base d'estradiol, de FSH, de LH et de PRL au cours du test à la LH-RH (le taux de LH sous LH-RH doit dépasser celui de la FSH pour pouvoir affirmer la puberté centrale).
- Echographie pelvienne : non indispensable, elle confirmerait l'imprégnation estrogénique de l'utérus (corps plus grand que le col, ligne de vacuité intra-utérine) et le développement des ovaires entourés de follicules.
- Caryotype : même sans dysmorphie, un RSP en dessous de - 2DS chez une fille peut correspondre à un syndrome de Turner, dont le traitement par GH est spécifique en dehors de toute insuffisance en cette hormone. Dans le cas présent, l'existence d'une puberté précoce n'est pas en faveur d'un tel diagnostic.
- IRM hypothalamo-hypophysaire : elle est à discuter. La plupart des pubertés précoces chez la fille (contrairement à celle des garçons) est d'origine « idiopathique ». L'innocuité d'un tel examen, sa facilité d'exécution à cet âge font que l'indication en est de plus en plus fréquente, surtout si de petits signes cliniques y incitent (céphalées fréquentes par exemple).
Que faut-il proposer ?
A cet âge, sans discussion, un analogue de la LH-RH (Enantone 3,75 mg ou Decapeptyl 3 mg). Ce traitement laisse espérer un pronostic de taille adulte meilleur de quelques centimètres puisqu'il va reculer de quelques années la fusion des cartilages de conjugaison, même si on a pu avancer que la poussée pubertaire était de moins bonne qualité lorsqu'elle était différée ; elle a de toute façon l'avantage de reculer une féminisation qui, à cet âge, n'est pas psychologiquement bien vécue.
En pratique, une injection SC (Enantone) ou IM (Decapeptyl) tous les 28 jours jusqu'à un âge légal et/ou osseux proche de 11 ans, et si possible une taille proche de 1,40 m. La première semaine, une adjonction d'Androcur (2 cp/jour) peut être nécessaire pour éviter un saignement génital intempestif dû à l'association temporaire de LH-RH naturel et de son homologue avant que celui-ci ne l'annihile.
Une vérification du freinage doit être réalisée au cours des trois premiers mois de traitement (FSH, LH et estradiol doivent tendre vers 0).
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