L 'IRM a permis de mettre en évidence un début infraclinique de la maladie et le rôle de l'inflammation dans la cascade des événements conduisant à la démyélinisation de la substance blanche du SNC. On reconnaît aujourd'hui que la souffrance cellulaire et la perte axonale interviennent précocement dans la maladie et sont également responsables, à terme, de handicaps neurologiques majeurs et définitifs.
L'histoire naturelle de la lésion
Les ruptures de la barrière hémato-encéphalique et les lésions inflammatoires constituent l'un des événements les plus précoces de la SEP. En regardant l'histoire naturelle de la lésion, on constate que, à la suite de la rupture hémato-encéphalique, il apparaît au bout d'une semaine une zone de signal anormal qui a tendance à augmenter dans les six semaines qui suivent. Puis, entre la 10e et la 14e semaine, la lésion va diminuer progressivement en taille et peut disparaître complètement dans 6 à 40 % des cas.
Devant un syndrome clinique isolé, l'IRM demeure le meilleur examen prédictif de la survenue du 2e épisode. En revanche, il est apparu que les deux paramètres de l'IRM actuellement utilisés - la charge lésionnelle et l'activité lésionnelle - ne sont que faiblement corrélés avec les manifestations cliniques des patients atteints de SEP. Quant aux « trous noirs » - qui apparaissent mieux corrélés au handicap et à son évolution -, ils sont tardifs et posent des problèmes techniques.
Selon le Dr Ayman Tourbah (Paris), le fait qu'il existe des anomalies de la substance blanche, dite en apparence normale en IRM conventionnelle, pourrait expliquer les mauvaises corrélations que l'on a actuellement avec l'état clinique. On espère que des paramètres de nouvelles techniques d'imagerie vont permettre de repérer des anomalies avant même l'apparition de l'inflammation, des zones d'hyposignal, de l'accumulation des trous noirs et de l'atrophie cérébrale et médullaire.
Spectroscopie, imagerie de diffusion...
Ainsi, la spectroscopie, qui analyse le spectre du proton, permet-il de montrer la diminution du N-acétylaspartate (N-AA) dont la fonction reste mal connue (il s'agit probablement d'un précurseur d'un neurotransmetteur), mais qui reflète en partie la vitalité des axones et s'est montrée être corrélée au handicap. D'autres techniques, à savoir l'imagerie de diffusion et l'imagerie de transfert d'aimantation, peuvent objectiver des modifications structurales de tissus du SNC au cours de l'évolution de la SEP.
D'après les communications de Drs Olivier Heinzlef (Paris), Isabelle Berry (Toulouse) et Ayman Tourbah (Paris), lors de la 2e Journée de perfectionnement en sclérose en plaques, en collaboration avec le collège des enseignants de neurologie et les Laboratoires Serono, France.
Les images qui font croire à une SEP inhabituelle
Comme l'a rappelé le Dr Olivier Heinzlef (Paris), il faut distinguer la SEP inhabituelle de certaines maladies dont les images IRM ressemblent à la SEP. C'est le cas de la neuromyélite optique de Devic qui se manifeste comme un syndrome monophasique ou une forme récurrente, ou de l'encéphalopathie aiguë disséminée. Celle-ci est rare, caractérisée par une inflammation périvasculaire et une démyélinisation de la substance blanche majoritairement profonde et sous-corticale, moins fréquemment périventriculaire, avec un tableau neurologique fébrile précédé d'une infection respiratoire. Dans une série récente portant sur 35 enfants atteints de cette maladie, aucun n'a développé de SEP. Il en va de même pour la myélopathie aiguë ; néanmoins, dans les formes incomplètes, il existe un risque (de 2 à 6 %) de voir se développer une SEP.
Il existe quelques différences entre de l'encéphalopathie aiguë disséminée et la SEP : dans le premier cas, il y a plus souvent un épisode infectieux antérieur, un début polysymptomatique, un syndrome pyramidal, une épilepsie, une pléiocytose et moins fréquemment une névrite optique unilatérale et des lésions périventriculaires. Il faut aussi connaître les épisodes de démyélinisation au cours des tumeurs, en particulier des lymphome.
Dans une grande série s'intéressant au diagnostic différentiel, une erreur diagnostique a été retrouvée dans 5 à 10 % des cas.
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