Bernard, 31 ans, consulte pour de multiples plaintes qui ont été jusqu’à présent traitées indépendamment et symptomatiquement : la présence de lésions squameuses, mais aussi pustuleuses et prurigineuses au niveau des paumes des deux mains, l’existence de lésions au niveau des épaules de type maculo-papuleuses érythémateuses et qui correspondent à une acné conglobata, une gêne à la marche qui se traduit par une boiterie. Cette gêne est secondaire à une douleur dans sa hanche droite.
Bernard explique également avoir souffert il y a quelques mois d’une douleur thoracique lors des mouvements inspiratoires, mais aussi de douleurs des poignets et des chevilles.
Compte tenu de l’ensemble de cette description clinique, il semble difficile de rattacher ces éléments à un diagnostic précis. Il existe une entité qui associe la totalité des manifestations décrites : le syndrome SAPHO.
INTRODUCTION
L’acronyme SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose palmoplantaire, Hyperostose, Ostéite) a été décrit pour la première fois, en 1987, par la Société française de rhumatologie.
Cette affection touche principalement l’enfant et l’adulte jeune, et 0,2 % de la population française serait concernée par ce syndrome.
Le syndrome SAPHO est une spondylarthropathie avec une mutation du gène codant pour le récepteur antagoniste de l’interleukine-1.
SYMPTOMATOLOGIE
Atteintes cutanées
On les retrouve dans près de 90 % des cas. Il s’agit d’une pustulose palmoplantaire à type de psoriasis de Barber. Ces manifestations touchent fréquemment la partie proximale des paumes.
En parallèle, il est possible de noter la présence d’une acné sévère de type conglobata, mais aussi des hidrosadénites suppurées.
Le plus souvent, les atteintes cutanées précèdent les atteintes articulaires (dans plus de 75 % des cas).
Atteintes rhumatologiques
Elles sont présentes dans environ 50 % des cas. Il s’agit d’ostéites inflammatoires, de synovites (aiguës ou chroniques) et d’hyperostoses.
La paroi thoracique antérieure est la plus fréquemment touchée (entre 60 et 90 % des atteintes articulaires). On note souvent une tuméfaction antérieure sensible (hyperostose) au niveau sternocostal.
L’atteinte rachidienne (2e localisation articulaire, avec 33 % des atteintes articulaires) est parfois associée à d’autres localisations ostéo-articulaires. Elle intéresse surtout les étages lombaires et dorsaux. Elle se traduit par des rachialgies inflammatoires ou mixtes, associées parfois à une irradiation radiculaire tronquée et à une raideur, ou asymptomatique.
L’atteinte sacro-iliaque est objectivée dans 10 à 40 % des cas (sciatique tronquée L5-S1).
L’atteinte des os longs (tibia, fémur, péroné, humérus, radius et cubitus) est plus rare.
On observe des tableaux d’ostéomyélites aseptiques.
Plus rarement d’autres atteintes
Il peut s’agir d’entéropathies inflammatoires chroniques (maladie de Crohn, rectocolite ulcéro-hémorragique), de fibroses rétro-péritonéales et médiastinales, de thromboses veineuses dues à une compression de la sous-clavière.
DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT
Au niveau biologique, on met en évidence une augmentation de la VS et de la CRP. La prévalence de l’antigène HLA-B27 est comprise entre 13 et 30 %.
L’imagerie (radiologie, IRM ou scintigraphie notamment) peut objectiver des lésions ostéo-prolifératives à type d’hyperostoses ou ostéodestructrices (ostéite).
L’analyse histo-cytopathologique des pustules intra-épidermiques permet de retrouver un aspect spongiotique mais aussi des granulomes neutrophiles.
Le traitement des formes osseuses repose sur les AINS, la corticothérapie mais aussi les biphosphonates (formes ostéolytiques) et le méthotrexate pour les formes rebelles.
Il est également possible de recourir aux biothérapies de type anti-TNFα.
Pour les formes cutanées, il est possible d’utiliser les corticoïdes locaux. Certains auteurs proposent des traitements à base de doxycycline qui permettent d’avoir un impact tant sur la forme rhumatologique que cutanée.
Dr Pierre Francès (médecin généraliste à Banyuls-sur-Mer), Tara Chalaye (interne en médecine générale à Montpellier), Carrie Artero et Elsa Massé (externes à Montpellier)
BIBLIOGRAPHIE
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Syndrome SAPHO
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