Les corticosurrénalomes sont des tumeurs globalement de très mauvais pronostic, mais celui-ci est très hétérogène. Un important travail, mené également à l’Institut Cochin par l’équipe de Jérôme Bertherat (lire ci-contre), s’est attaché à caractériser les altérations moléculaires associées à ces tumeurs malignes. Il ouvre quelques pistes et apporte de nouveaux outils pour préciser, notamment, dans les scores anatomopathologiques intermédiaires, le diagnostic de malignité et le pronostic. « Au niveau génétique, les corticosurrénalomes présentent de nombreuses mutations de gènes impliqués dans la carcinogénèse – Béta-caténine, P53, MEN 1... Plus surprenant, on retrouve une mutation inactivatrice du gène ZNRF3 dans plus de 20 % des cas, résume le Pr Lefebvre (Rouen). Quant à l’analyse génomique intégrée, elle met en évidence deux types de signatures moléculaires très différents, associées à des pronostics opposés ». D’un côté, un groupe exprimant beaucoup de mutations et d’altérations, signature des corticosurrénalomes très agressifs et de très mauvais pronostic. De l’autre, des altérations assez spécifiques de deux groupes de micros-ARN, signature d’un meilleur pronostic. Ces deux sous-groupes de corticosurrénalomes caractérisés sur la base d’anomalies moléculaires coïncident parfaitement avec l’hétérogénéité tumorale observée en clinique.
G Assié et al. Integrated genomic characterization of adrenocortical carcinoma. Nature Genetics, 2014;46:607-12
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