Les tumeurs osseuses primitives ne sont pas très fréquentes par rapport à d’autres affections squelettiques susceptibles de leur ressembler. Outre les métastases, d’autres pathologies du tissu osseux peuvent revêtir un aspect de tumeur osseuse primitive sans en être : kyste dégénératif, pathologie inflammatoire, dysplasie fibreuse…
Les trois principales tumeurs osseuses primitives malignes sont l’ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d’Ewing. Elles demeurent rares et sont à distinguer d’autres tumeurs malignes plus fréquentes, également osseuses « par procuration » car tirant leur source du tissu hématopoïétique hébergé par l’os et non du tissu osseux lui-même. Parmi ces dernières, il convient de citer les myélomes, les lymphomes malins et certaines leucémies.
Avec une incidence faible, les tumeurs osseuses primitives, analysée en fonction de l’âge, ont un pic d’incidence dans la deuxième décennie de vie. Elles ne sont pas toujours très bruyantes dans leur expression symptomatique et sont découvertes à l’occasion de simples douleurs ou d’une fracture. Cette discrétion conduit à des retards diagnostiques conséquents. D’où l’importance du rôle que joue l’imagerie dans leur analyse diagnostique.
Une imagerie hiérarchisée.
L’évaluation d’une tumeur osseuse fait appel à de multiples modalités d’imagerie, mais il convient pour le prescripteur de savoir ce qu’il en attend.
La radiographie conventionnelle est à la fois l’examen de première intention et indispensable lorsqu’une prolifération osseuse est suspectée ; son coût est raisonnable et son accès rapide. Elle constitue également l’un des meilleurs moyens de cerner les caractéristiques de base d’identification et de classification de la tumeur tout en conservant certaines limitations.
Le scanner est la deuxième ligne d’exploration. Il permet de détecter des plages ostéolytiques inapparentes du fait des incidences radiographiques classiques utilisées ou encore du fait de localisations sur des éléments squelettiques mal analysables en radiographie standard, plus particulièrement le squelette axial. Le scanner permet de connaître, en plus, le degré de minéralisation de la matrice osseuse dans la zone étudiée, de détailler l’état cortical et de différencier les lésions kystiques ou graisseuses.
L’IRM constitue un appoint déterminant dans la gradation du degré d’agressivité locale de la tumeur. Elle supplante même le scanner dans la définition de l’étendue sur le canal médullaire ou la propagation de la tumeur au-delà des limites corticales. L’IRM permet d’explorer l’intimité des rapports entre la tumeur et les structures neurovasculaires cheminant à proximité de celle-ci. En revanche, il importe de garder à l’esprit que l’aspect en IRM des différentes tumeurs en vue de leur identification n’est en rien spécifique.
La scintigraphie isotopique est connue pour sa forte sensibilité mais sa faible spécificité. Elle permet de détecter des métastases en procédant à un balayage squelettique. Elle est, environ une fois sur deux, utile dans la localisation de l’ostéome ostéoïde.
La tomographie d’émission positonique, ou PET-Scan, renseigne sur le métabolisme tissulaire tout en étant capable de localiser une formation tumorale. Elle utilise surtout comme traceur le [18F] 2-déoxy-2-fluoro-D-glucose (FDG). L’expérience acquise avec cette exploration génère encore un certain nombre de faux positifs et de faux négatifs mais il est vraisemblable que sa spécificité s’améliorera avec les années d’expérience et/ou le développement de nouveaux traceurs.
L’établissement d’une check-list d’identification.
Il n’est pas toujours aisé avant l’obtention de spécimens tissulaires pathologiques d’identifier une tumeur osseuse, son identification étant le fruit de la confrontation des résultats histopathologiques avec ceux de l’imagerie. Néanmoins plus l’analyse de cette dernière sera poussée et meilleures seront les performances de la confrontation et de l’interprétation des spécialistes chargés de la lecture des images. Il est donc pratique dans chaque situation clinique rencontrée d’établir une espèce de check-list tentant de répondre le plus fidèlement possible à une batterie de questions : quelle est la distribution de la lésion sur le squelette ; os long ou non, si oui qui est en cause en géographie « transversale » ; la lésion affecte-t-elle le canal médullaire ou la corticale ; en situation longitudinale la localisation est-elle diaphysaire, métaphysaire ou épiphysaire ? Le squelette était-il indemne ou porteur d’un état antérieur possiblement prédisposant, type Paget ou infarctus osseux ? La lésion est-elle uni ou multifocale ? Quelle est la linéarité des contours de la lésion ? Les marges tumorales sont-elles bien définies et bordées d’une réaction ostéosclérotique suggérant plutôt la bénignité ? Existe-t-il une réaction périostée d’accompagnement et quel en est l’aspect ? La lésion est-elle productrice d’une matrice minéralisée et quel cas de type ostéoïde ou cartilagineux ? Retrouve-t-on une masse dans les parties molles ?
Le profil individuel à chaque lésion établi sur la base de cette « check-list » renseigne sur la nature de la prolifération, sa rapidité de croissance et par voie de conséquence, sur son degré d’agressivité. Chaque image offerte par les différentes modalités rappelées est en quelque sorte soumise à une « épreuve de questions à choix ou à réponses multiples » sur la base de la check-list précédemment évoquée. La variété tumorale qui correspond le mieux aux réponses fournies a le risque le plus faible d’une erreur d’interprétation, c’est-à-dire, de différer du diagnostic histopathologique définitif.
La décision de biopsie.
Le « gold-standard » en matière de pathologie tumorale demeure la biopsie, l’analyse méticuleuse de l’imagerie recueillie est nécessaire car elle permet de justifier cet acte chirurgical et de guider les zones de prélèvement les plus propices à une identification satisfaisante.
La radiographie interventionnelle s’est d’ailleurs taillée une place de choix aux côtés de la biopsie chirurgicale traditionnelle au risque de la supplanter dans la fréquence de ses indications.
Afin de réduire d’éventuels ensemencements du trajet biopsique par des éléments tumoraux, une bonne connaissance de l’anatomie des compartiments et une parfaite analyse des images est essentielle à une prise en charge optimale de la prolifération. Le trajet de la biopsie doit être le plus court et le plus direct possible (d’où parfois l’intérêt du guidage au scanner) et être réséqué en bloc en même temps que la tumeur.
Cette place de plus en plus importante occupée par l’imagerie interventionnelle ne réduit en rien l’importance d’une collaboration multidisciplinaire dans la prise en charge des tumeurs osseuses. Seule l’expertise dérivée d’une telle collaboration est en mesure d’obtenir l’identification des tumeurs que l’on ne rencontre pas nécessairement tous les jours.
D’après la conférence du Dr Jean-Louis Drape (Paris).
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