« On ne guérit pas de la maladie coeliaque et le régime d'éviction stricte du gluten doit être poursuivi à vie », a rappelé le Pr Cellier (Paris). Les complications de la maladie sont majoritairement le fait d'un régime non ou mal suivi : maladies auto-immunes, tumeurs (adénocarcinome, lymphome invasif, sprue réfractaire), et l'ostéopénie, qui concerne 50% des patients, faisant poser la question d'une ostéodensitométrie systématique au moment du diagnostic.
Lymphomes de très mauvais pronostic
Le lymphome T-EATL (enteropathy-associated T-cell lymphoma) est une complication très rare (moins d'une quinzaine de cas par an en France) mais redoutable. La chirurgie initiale peut être utile mais jamais seule, la chimiothérapie est indispensable malgré des résultats modestes (20 % de survie à 5 ans). Le pronostic peut être amélioré par la réalisation d'une autogreffe après la chimiothérapie (50 % de survie à 5 ans), mais ce protocole n'est réalisable que chez la moitié des patients. Une étude de phase 2 est en cours à l'hôpital Necker pour évaluer un nouveau traitement susceptible d'accroitre le nombre de patients arrivant à l'autogreffe. Huit patients sur les 25 prévus au total ont déjà été inclus.
Communication du Dr David Sibon, hôpital Necker-Enfants malades, Paris
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