L’apparition d’une angiocholite ou d’un ictère peut révéler la présence d’une sténose des voies biliaires. Les examens d’imagerie de première intention (échographie, scanner) permettent de déterminer s’il s’agit d’une sténose des voies biliaires intra-hépatiques, de la région hilaire ou de la voie biliaire principale, suivant la localisation de la zone de jonction entre des voies biliaires fines et des voies biliaires dilatées.
Les pathologies responsables de sténoses des voies biliaires intra-hépatiques ont une prise en charge différente de celle des voies biliaires extra-hépatiques. En effet, dans ce contexte, le bilan diagnostique repose quasiment exclusivement sur les examens radiologiques : la bili-IRM permet à la fois l’analyse précise de la morphologie des voies biliaires, de la localisation et du nombre de sténoses. L’IRM hépatique avec séquences de diffusion et le scanner permettent de rechercher une masse intra-hépatique pouvant être responsable de la sténose. Il peut s’agir de lésions bénignes (kyste hydatique), ou de lésions tumorales, primitives (carcinome hépatocellulaire, cholangiocarcinome) ou secondaires (métastases compressives). En l’absence de masse visible, les sténoses biliaires intra-hépatiques, éventuellement associées à la présence de calculs, sont le plus souvent de nature inflammatoire, post – infectieuses (bactérienne ou parasitaire) ou auto-immunes dans le cadre de la cholangite sclérosante primitive (CSP). Elles peuvent également être secondaires à une maladie lithogène (hémolyse chronique, maladie de Caroli, mutation MDR3).
Anamnèse et scanner
Concernant les sténoses des voies biliaires extra-hépatiques, l’anamnèse (antécédents de chirurgie biliopancréatique) et/ou l’aspect au scanner, pouvant montrer une masse compressive (cancer du pancréas, adénopathie hilaire) permettent d’en trouver la cause dans la majorité des cas. Lorsqu’une tumeur pancréatique résécable est diagnostiquée chez un patient opérable, une chirurgie curative d’emblée peut être proposée, éventuellement sans preuve histologique dans certaines équipes. En l’absence de ce type d’orientation, un cholangiocarcinome est suspecté mais il est plus difficile à affirmer avec certitude, conduisant parfois à des chirurgies majeures pour des sténoses finalement bénignes qui auraient pu bénéficier d’un traitement conservateur. Ainsi, une importante proportion de ces sténoses reste « indéterminée ». Les difficultés diagnostiques sont encore majorées dans les contextes particuliers de la cholangite sclérosante primitive (CSP) ou de la pancréatite chronique calcifiante (PCC), où il existe fréquemment des sténoses de nature inflammatoire mais avec un risque de transformation tumorale. Parmi les causes bénignes de sténose biliaire, 95 % d’entre elles sont secondaires à une chirurgie biliaire, notamment après une cholécystectomie. Les autres causes bénignes, outre la CSP et la PCC déjà évoquées, sont des cholangites : auto-immune à IgG4, postradique, ischémique ou encore due à une infection par le VIH.
Dans le contexte de ces sténoses biliaires indéterminées, la stratégie diagnostique associe en première intention une bili-IRM qui permet de localiser précisément la sténose et de dépister une éventuelle masse, puis une exploration endoscopique couplant une écho-endoscopie et une Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) : l’écho-endoscopie permet de rechercher une masse ou un épaississement pariétal responsable de la sténose avec une très bonne performance diagnostique. Si une masse est visible, une ponction sous écho-endoscopie est réalisée. Lors de la CPRE, on identifie précisément la zone de sténose sur le cholangiogramme puis des prélèvements à visée cytologique sont effectués, associant brossage biliaire, biopsies transpapillaires et aspiration de bile. L’association de ces différentes techniques permet d’aboutir à un diagnostic étiologique dans 62 % des cas. Une prothèse biliaire extractible, le plus souvent en plastique, est ensuite positionnée par voie endoscopique, pour traiter la sténose en attendant le résultat des prélèvements. Si ceux-ci sont négatifs, une deuxième ligne d’exploration est proposée avec la réalisation d’une cholangioscopie lors d’une nouvelle CPRE : un mini-endoscope est monté dans la voie biliaire au contact de la sténose, à travers le canal opérateur du duodénoscope. Ceci permet d’obtenir une vision endoscopique de la zone suspecte. Une pince spécifique peut ensuite être glissée dans le canal opérateur du cholangioscope pour biopsier avec précision la zone suspecte. Grâce à ces biopsies dirigées sous cholangioscopie, la sensibilité atteint 71 %, pour des sténoses sans diagnostic après brossage endoscopique standard. On peut éventuellement compléter l’exploration endocanalaire par la réalisation d’une procédure d’endomicroscopie confocale : grâce à une sonde laser posée sur la zone de sténose à travers le cholangioscope et après injection de fluoresceine qui sert d’agent de contraste, on obtient des images de microscopie in vivo pouvant permettre d’orienter vers une lésion inflammatoire ou suspecte avec une performance diagnostique de 81 %, et de mieux cibler les prélèvements.
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