Prévalence de 1/1 000
La maladie de Crohn comme la RCH ont une prévalence d’environ 1/1 000 dans la population générale. Le pic d’apparition se situe entre 20 et 30 ans, le début d’inflexion de la courbe d’incidence se situant à l’adolescence. Les cas pédiatriques sont peu fréquents mais possibles. Avant l’âge de 8 ou 10 ans, les formes iléales de la maladie de Crohn sont rares. Il s’agit essentiellement de colites, qu’il est difficile de classer entre maladie de Crohn et RCH. Après 12 ans les MICI se rapprochent cliniquement de celles de l’adulte, avec une très légère prédominance de fréquence pour la maladie de Crohn. Il existe un sex-ratio inversé chez l’enfant par rapport à l’adulte, avec une majorité de garçons, sans que cela ait pu être expliqué.
Diarrhée
Les deux symptômes clefs de ces maladies sont la diarrhée et les douleurs abdominales.
La diarrhée est chronique, plus volontiers sanglante dans la RCH que dans le Crohn. Elle s’accompagne d’une altération de l’état général (AEG) avec amaigrissement. Chez l’enfant, il existe un retard de croissance pondéral, statural et un retard pubertaire. Des signes inflammatoires généraux avec de la fièvre peuvent être associés, ainsi, parfois, que d’autres localisations inflammatoires (érythème noueux, arthralgies, atteinte oculaire). L’association diarrhée-douleur-AEG permet d’évoquer le diagnostic assez rapidement. La diarrhée peut être absente, il convient alors d’être alerté par des douleurs abdominales d’apparition récente, s’accompagnant d’un infléchissement de la croissance ou d’une perte de poids.
On estime que le délai avant diagnostic est en moyenne de quelques semaines dans la RCH, plus important dans la maladie de Crohn, de l’ordre de quelques mois, parfois de plus d’un an. Les formes avec signes inflammatoires isolés peuvent être plus longues à diagnostiquer. Le retard diagnostic n’entraîne pas de perte de pronostic conséquente, sauf chez l’enfant où un retard de croissance important est difficile à rattraper.
Bilan nécessaire au diagnostic
En cas de suspicion de MICI, le bilan biologique de débrouillage comprend la recherche d’un syndrome inflammatoire (NFS, plaquettes, CRP, VS, albuminémie). Certains auteurs proposent le dosage d’anticorps (ASCA dans le Crohn et ANCA dans la RCH). Cet examen spécifique, mais peu sensible, n’est pas réalisé en première intention par toutes les équipes. Sur le plan morphologique, une échographie colique permet de mettre en évidence un épaississement de la paroi des anses grêle ou coliques. Il s’agit d’un examen non invasif et peu coûteux, mais opérateur dépendant.
L’examen clé permettant de poser le diagnostic est la coloscopie. Chez l’enfant, elle est systématiquement couplée à une fibroscopie œso-gastro-duodénale, qui peut aider à l’orientation, en cas de colite difficile à classer. En effet, en cas de maladie de Crohn, les biopsies de l’estomac et du duodénum retrouvent fréquemment des lésions assez spécifiques qui ne sont pas présentes dans la RCH.
Types de douleurs
Si la douleur est le maître mot de la maladie, il existe peu d’études en précisant la nature exacte. Souvent d’allure assez banale et mal prise en compte au moment du diagnostic, les douleurs abdominales peuvent être peu différentes de douleurs fonctionnelles. Elles sont mal décrites chez l’enfant et l’adolescent. Il faut rechercher des signes évocateurs d’une pathologie organique : douleurs localisées, nocturnes, réveillant le patient, non spasmodiques et perdurant au long de la journée. Au cours de l’évolution de la maladie, la douleur est un signe important d’évolutivité et fait partie des différentes échelles d’évolutivité utilisées en clinique : index de Harvey- Bradshow, Chronic Disease Activity Index (CDAI) et PCDAI en pédiatrie.
Syndrome de König
Certaines douleurs abdominales sont évocatrices d’une atteinte particulière. C’est le cas du syndrome de König qui témoigne d’une sténose chronique de l’intestin, et est très évocateur d’une maladie de Crohn chez le sujet jeune. Il est caractérisé par des douleurs abdominales très localisées, qui surviennent brutalement et ne durent que quelques minutes. Elles se calment de façon soudaine avec un bruit de gargouillement ou une débâcle diarrhéique. Elles sont associées à une distension localisée d’un cadrant abdominal, visible à l’examen clinique, correspondant à la dilatation d’une anse intestinale, et disparaissant en même temps que les douleurs. La sténose doit être recherchée et documentée par l’imagerie : échographie, TDM, IRM, endoscopie iléale ou colique.
Syndromes rectaux et périnéaux
L’inflammation du rectum se traduit par des symptômes rectaux associant des douleurs à type de ténesmes, à des faux besoins, des impériosités. Dans la maladie de Crohn, peuvent s’ajouter des symptômes liés aux lésions périnéales (abcès périnéaux et fistules). Il s’agit de douleurs fissuraires au moment de la défécation et se prolongeant après. Tous ces symptômes sont très invalidants pour la qualité de vie des patients.
Douleurs fonctionnelles
Parfois se surajoute aux douleurs liées aux MICI, d’authentiques douleurs de colopathie fonctionnelle. Cette association a été démontrée chez l’enfant comme chez l’adulte. Ces douleurs abdominales récurrentes sans signes organiques, qui cèdent sous antispasmodiques, ne sont pas expliquées par une poussée inflammatoire de la maladie comme en témoigne l’endoscopie réalisée au décours de l’épisode. Elles sont améliorées par une prise en charge de type colopathie fonctionnelle, avec essentiellement une équilibration du régime alimentaire. Toute douleur abdominale n’est pas liée à la maladie inflammatoire et il faut éviter de passer à côté de ce diagnostic pour ne pas traiter inconsidérément le patient.
Prise en charge antalgique
Le traitement des douleurs abdominales des MICI repose sur les antispasmodiques et les antalgiques de niveau 1 ou 2. Rarement une consultation antidouleur peut être nécessaire. La douleur étant un signe d’évolutivité, mieux traiter la maladie permet aussi de soulager les patients.
Dans le syndrome de König, l’objectif est de lever la sténose, par des anti-inflammatoires en cas de sténose récente inflammatoire, ou en cas de sténose constituée, par la chirurgie ou une dilatation perendoscopique.
Les signes rectaux sont soulagés par des traitements locaux, suppositoires ou lavements de 5-ASA ou de corticoïdes. La maladie périnéale est, en revanche, souvent rebelle aux traitements et nécessite une prise en charge médicale et chirurgicale, avec souvent recours aux anti-TNF.
D’après un entretien avec le Pr Jean-Pierre Hugot, gastro-pédiatre, hôpital Robert-Debré, Paris.
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