AU ROYAUME-UNI, l’estimation de la prévalence des sujets asymptomatiques porteurs de la protéine prion anormale (PrP) est passé de 1/4000 à 1/2000 entre 2004 et 2013. Ce sont les conclusions d’une étude publiée dans le British Medical Journal portant sur l’examen systématique de 32 441 appendicectomies, un des seuls moyen de rechercher la protéine prion anormale puisqu’il n’existe à ce jour aucun test sanguin ni biologique pour dépister le variant de maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Dans tous les pays et en particulier au Royaume Uni, la variante de la maladie de Creutzfeldt Jakob (vMCJ) est due à l’exposition de la population aux produits contaminés par l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) qui sévit vers la fin des années 80 et début des années 90. Sur le plan physiopathologique, la vMJC diffère des autres formes MCJ - sporadique ou génétique- par le fait que la protéine prion anormale est retrouvée en périphérie dans les tissus lymphoïdes notamment les amygdales et les appendices. Vingt-sept cas ont été identifiés en France contre 177 au Royaume-Uni.
Dès 2004, une première étude avait recherché la PrP anormale sur des appendices retirées de personnes nées entre 1961 et 1985. « À l’époque, l’étude portait sur des patients jeunes, dans la tranche d’âge que l’on pensait la plus à risque de vMJC, précise Jean-Philippe Brandel (Pitié Salpêtrière). Trois appendices étaient positives sur 12 674 prélèvements. La prévalence des porteurs asymptomatiques avait alors été estimée à 237 cas par million, soit une une personne sur 4 000 porteuses de protéine prion anormale ».
Dans cette seconde étude publiée dans le BMJ, les auteurs ont prolongé leurs travaux mais cette fois ont étudié deux groupes de population, l’un constitué de personnes nées entre 1941-1960, l’autre de personnes nées entre 1961-1985 comme dans la première étude. Sur 32 441 appendicectomies réalisées entre 2000 et 2012, 16 appendices étaient positives pour la PrP anormale, soit une prévalence de 493 par million, plus élevée qu’en 2004. « Le risque d’être porteur sain du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est passé de 1 sur 4000 en 2004 à 1 sur 2000 en 2012. Mais compte-tenu des écarts-types, il ne faut pas conclure que le risque a doublé », poursuit le Dr Jean-Philippe Brandel.
Le devenir
En revanche, rien ne permet de savoir si ces personnes développeront ou pas la maladie.
Les études chez l’animal ont montré que, chez l’homme, le prion bovin se répliquait plus facilement en périphérie qu’au niveau du système nerveux central : « la barrière d’espèce entre la vache et l’homme est plutôt plus perméable pour les organes périphériques que pour le système nerveux central » confirme le Dr Brandel. Sur les 16 prélèvements appendiculaires, 8 sont homozygotes méthionine au codon 129 de la PrP comme tous les patients décédés de vMCJ. On ne connaît pas le devenir des porteurs sains homozygotes méthionine-méthionine au codon 129, et encore moins celui des hétérozygotes méthionine-valine ou des homozygotes valine-valine au codon129.
« Avec toutes les mesures prises pour éviter la contamination primaire à partir des dérivés bovins (arrêt de l’alimentation par les farines animales et test systématiques à l’abattoir) ce risque est derrière nous, explique le spécialiste. Le problème actuel étant d’éviter les contaminations secondaires à partir des porteurs sains ».
BMJ 2013 ;347:f5675
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