DANS LA SEP, l’imagerie et les études histopathologiques ont suggéré une corrélation entre les lésions démyélinisantes corticales et les dysfonctionnements cognitifs, ainsi que la progression de la maladie.
La plupart des études sur les lésions corticales ont été réalisées à partir des autopsies de patients ayant souffert d’une forme évoluée et chronique de la SEP. La nature non inflammatoire des lésions a été soulignée.
L’imagerie par IRM indique que les dommages corticaux surviennent tôt dans l’évolution de la SEP. D’où l’idée qu’ont eue Claudia Lucchinetti et coll. de mieux décrire la prévalence et le caractère des lésions corticales de démyélinisation. Leur étude porte sur une série de 563 patients, ayant une maladie démyélinisante du système nerveux central, confirmée par l’histolologie.
Par biopsie cérébrale.
Le diagnostic anatomopathologique a été porté par biopsie cérébrale dans les jours ou les mois qui ont suivi la survenue de la maladie, pour éliminer d’autres diagnostics. Dans la majorité des cas, les biopsies de substance blanche étaient réalisées à l’aide de procédures stéréotaxiques pour suspicion de tumeur cérébrale.
L’évaluation d’une démyélinisation corticale a pu être réalisée chez 138 des 563 patients biopsiés. Une technique d’immunohistochimie a été utilisée pour caractériser les lésions en fonction de l’activité démyélinisante, des infiltrats inflammatoires, de la présence d’inflammation méningée et enfin, d’une association topographique entre la démyélinisation corticale et une inflammation méningée. Le diagnostic a été établi dans un sous-groupe de 77 patients lors d’une visite de suivi après une durée moyenne de 3,5 ans.
Au total, « dans cette cohorte de patients qui présentent une SEP débutante, les lésions corticales démyélinisantes sont fréquentes, inflammatoires et fortement associées à une inflammation méningée. »
Une démyélinisation corticale est présente chez 53 patients (38 %) et absente dans 85 cas. Trente-cinq patients ayant une démyélinisation corticale avaient une SEP définie sur le long terme (81 %), mais aussi 33 patients sans démyélinisation corticale (72 %). Pour les auteurs, ces observations suggèrent « une maladie démyélinisante corticale intrinsèque. »
Une atrophie de la substance grise.
La pertinence des lésions corticales dans le diagnostic et le pronostic de la SEP est maintenant bien reconnue. Une altération cognitive a été corrélée à une atrophie de la substance grise, au nombre des lésions corticales et à une diminution de l’épaisseur du cortex. Sur le suivi à long terme, on constate que l’ampleur des lésions corticales est un facteur prédictif indépendant de la progression du handicap. Par ailleurs, les lésions corticales sont moins fréquentes dans les formes bénignes de la SEP, dans lesquelles les rémissions entre les accès sont presque complètes.
À l’inverse, les lésions corticales sont plus fréquentes chez les patients ayant une SEP rémittente avec convulsions (et moins fréquentes dans la même forme sans convulsions). La différence entre les lésions corticales observées dans les SEP évoluées (sans inflammation) et les SEP débutantes (inflammatoires) peut être « liée à une clairance efficace de l’inflammation. »
Les auteurs proposent un mécanisme, dans lequel les macrophages (qu’ils ont trouvés associés à la démyélinisation), quittent le cortex pour entrer dans le LCR, et « accèdent aux ganglions lymphatiques pour promouvoir une diffusion d’épitopes et propager ainsi la maladie. »
Leurs observations des prélèvements corticaux leur font également évoquer la possibilité d’une maladie démyélinisante superficielle qui contribue à la genèse de lésions plus profondes par la diffusion de cytokines.
The New England Journal of Medicine, 365 ; 23, 8 décembre 2011.
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