MALADIE rare dont la physiopathologie est identique à celle de l’adulte, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) de l’enfant est caractérisée par une augmentation progressive des résistances vasculaires pulmonaires, entraînant une insuffisance ventriculaire droite et un décès prématuré. En l’absence de traitement, elle évolue plus rapidement que celle de l’adulte, vers les stades les plus graves et le décès (moins d’un an chez l’enfant contre 2,8 chez l’adulte).