Un Kawasaki bien particulier

Avec quelques centaines de cas d’enfants atteints de Covid-19 rapportés en France (contre des millions d’enfants ayant côtoyé le virus Sars-CoV-2), la maladie reste très rare en pédiatrie. On la reconnaît car elle est très bruyante, avec des enfants très fatigués, une éruption et une hypotension, des troubles digestifs au premier plan et un syndrome inflammatoire. Son évolution est le plus souvent favorable puisque la majorité des enfants ressortent très rapidement, après quelques jours d’hospitalisation.

Malgré ces premiers constats rassurants, un syndrome post-Covid-19 ressemblant au Kawasaki interpelle. « Alors que l’âge attendu pour un syndrome de Kawasaki tourne habituellement autour de deux ans, dans ce syndrome, encore appelé pediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS) ou multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C), l’âge médian tourne autour de huit ans. Il y a des adolescents touchés et même de jeunes adultes. Outre cette particularité, un profil ethnique particulier semble se dégager : en France, nous avons noté une surreprésentation d’enfants issus du Maghreb ou d’Afrique subsaharienne. Aux États-Unis, c’est l’origine Afro-américaine et hispanique qui s’est dégagée, ce qui suggère une possible vulnérabilité génétique ou environnementale », note le Pr Alexandre Belot, pédiatre aux Hospices civils de Lyon. Il n’a pas été retrouvé d’autres liens avec d’autres comorbidités.

Un syndrome post-infectieux

Le lien entre syndrome Kawasaki-like et Covid-19 est démontré sur le plan épidémiologique, car il existe une concordance spatiale et temporelle avec le foyer épidémique de SARS-CoV-2 (1). Les patients présentent une positivité de la sérologie pour la majorité d’entre eux et une positivité de la PCR pour 25-50 %. Lors d’un Covid-19 asymptomatique, l’arrivée des anticorps est contemporaine de ces manifestations inflammatoires. « Il s’agit donc bien d’une manifestation post-infectieuse et non contemporaine de l’infection », insiste le Pr Belot.

Cette réaction inflammatoire excessive et tardive, autour de trois-quatre semaines après le Covid-19, se distingue de celle qui survient chez les adultes à J7 sous forme d’une atteinte pulmonaire très sévère. Chez les enfants, ce syndrome présente un tropisme cardiaque, cutanéomuqueux, digestif, etc., mais le poumon est très peu touché.

Ce syndrome comporte aussi des différences avec la maladie de Kawasaki typique. « Comparativement à un syndrome de Kawasaki classique, le fait que la myocardite et la vasoplégie soient au premier plan est très inhabituel : or, dans plus de la moitié des cas, ce sont ces atteintes qui justifient un passage en réanimation », poursuit le Pr Belot.

L’hypothèse super-antigénique ?

Des analyses génétiques sont en cours pour déterminer s’il existe un terrain génétique susceptible d’expliquer cette sensibilité particulière. Sa ressemblance avec les chocs toxiques staphylococciques (avec vasoplégie, éruption, etc.) pose aussi question, même si ces chocs sont alors contemporains de l’infection bactérienne. « L’élément original dans ce cas est que le choc survient après l’infection et que le virus ne semble plus être présent ou alors, s’il l’est, c’est en présence d’anticorps. Les modalités d’activation du syndrome immunitaire semblent donc un peu différentes de celles du syndrome du choc toxinique. L’hypothèse super-antigénique ou la capacité d’activer les lymphocytes de manière non spécifique d’antigène semble plausible, mais elle demande à être vérifiée », indique le Pr Belot.

Le traitement s'établit

Par analogie avec la maladie de Kawasaki, les cas de syndrome post-infectieux au Covid-19 ont d’abord été traités par immunoglobulines intraveineuses seules, puis associées aux corticoïdes, comme ce qui est fait lors d’atteinte sévère. Les analyses rétrospectives montrent que c’est le traitement le plus efficace. « Actuellement, nous bénéficions d’un recul de six mois sur les premiers patients atteints lors de la première vague. Nous faisons d’ailleurs le recueil du bilan des six mois pour chacun des cas déclarés, afin de vérifier s’il y a eu des séquelles, pour préciser le devenir de ces enfants à long terme. Pour l’instant, il nous semble plutôt favorable », explique le Pr Alexandre Belot (Lyon).

Entretien avec le Pr Alexandre Belot, service de néphrologie-rhumatologie-dermatologie pédiatriques, hôpital Femme Mère Enfant, CHU Lyon

(1) Lire tableau sur la version web de cet article : www.lequotidiendumedecin.fr/specialites/pediatrie/un-kawasaki-bien-part…