Reconnaître et traiter une hypertension pulmonaire est depuis toujours un défi. Les signes cliniques sont peu spécifiques : essoufflement, étourdissements malaises aggravés par l’exercice. Le diagnostic devrait pourtant être précoce.
L’hypertension artérielle pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) occupe une place particulière : dans 80 % des cas, elle se développe dans un contexte d’embolie pulmonaire (EP) : il faudrait donc suivre les survivants après un épisode aigu pour détecter une éventuelle HTP-TEC. Le traitement chirurgical (endartérectomie) est la référence. Environ deux tiers des patients sont éligibles ; dans 30 % des cas l’HTP-TEC persiste après chirurgie.
À l’heure actuelle, le riociguat est le seul traitement pharmacologique ayant montré un bénéfice clinique chez les patients ayant une HTP-TEC, soit ne relevant pas du traitement chirurgical, soit persistant ou récidivant après celui-ci. C’est un stimulateur de la guanylate cyclase soluble (GCs) par voie orale, distribué en ATU, le premier d’une nouvelle classe de composés ciblant un mécanisme moléculaire clé de la physiopathologie de l’hypertension pulmonaire. En restaurant la voie NO-GCs-GMP, il augmente la production de GMP cyclique qui joue un rôle clé dans la régulation du tonus vasculaire prolifération et la fibrose.
CHEST 2, l’extension en ouvert de l’étude CHEST 1 dans cette pathologie, confirme l’amélioration de la capacité à l’effort moyenne (distance augmentée de 50 mètres au test de marche de 6 minutes dans CHEST 2 par rapport au début de CHEST 1) ; l’amélioration (39 %) ou la stabilisation de la classe fonctionnelle WHO FC chez 97 % des patients et un taux de survie de 93 %. Quant à PATENT 2, extension de PATENT 1 (dans l’HTAP), les données sont du même ordre : respectivement +47 mètres ; 91 % et 93 %. Le produit a été bien toléré (vertiges : 10 %).
À noter, les HTP-TEC doivent être pris en charge dans un centre chirurgical spécialisé de référence.
Conférence de presse organisée par BAYER Health care international. Pr S Konstantinides (Mayence, Allemagne), Dr F Misselwitz (Bayer Allemagne)
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