Il n’y a pas de données sur l’incidence de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) en France. Celle-ci est vraisemblablement de l’ordre de 5 pour 100 000 par an. En revanche, on sait avec certitude que la médiane d’âge au diagnostic est de 66 ans et que la FPI touche davantage les fumeurs que les non-fumeurs. Avec 30 % de survie à 5 ans et une médiane de survie entre 2 et 3 ans, le pronostic de la maladie est sévère, « assez proche de celui du cancer du poumon non à petites cellules », compare le Pr Valeyre.