Un des risques évolutifs majeurs du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est le lymphome qui se développe dans 5 à 10 % des cas. Les facteurs prédictifs déjà identifiés sont, sur le plan clinique, des épisodes de gonflement des glandes salivaires ou d’adénopathies, un purpura et, sur le plan biologique, des signes d’hyperactivité des cellules B, une cryoglobulinémie, un taux bas de C4, une excrétion de chaînes légères. Plus récemment il a été montré que la présence de centres germinatifs au sein de la biopsie des glandes salivaires ou un taux de FLT3 élevé, ainsi que des anomalies du gène TNFAIP3/A20, sont aussi des facteurs de mauvais pronostic.
L’étude de Gaëlle Nocturne et al. visait à caractériser les lymphomes compliquant le SGS et définir les facteurs prédictifs, en se fondant d’une part sur un travail rétrospectif à partir des données de plusieurs cohortes (une cohorte nationale prospective [ASSESS], la cohorte de Paris-Sud [Kremlin-Bicêtre], les données du CRI et une cohorte de New-Castle [Grande-Bretagne]) et, d’autre part, sur une étude cas-témoins appariant (2:1) les lymphomes développés après diagnostic de SGS à des témoins (SGS sans lymphome).
101 patients atteints de lymphome ont été inclus. Il s’agissait essentiellement de lymphomes non Hodgkiniens (n = 99) de la zone marginale (ZM) [n = 76], dont 58 lymphomes du MALT (Mucosa associated lymphoid tissu). 17 étaient des lymphomes B diffus à grandes cellules (DLBCL) et 2 des lymphomes folliculaires. Leurs localisations étaient surtout salivaires (n = 43) ou ganglionnaires (n = 19), plus rarement pulmonaire (n = 11), gastrique (n = 5), oculaires (n = 4) et du cavum (n = 4). Au cours du suivi, 7,4 % des patients sont décédés. La majorité a été traitée par chimiothérapie avec des combinaisons thérapeutiques, dont la bedamustine recommandée depuis 2013. Le rituximab a été utilisé parfois en monothérapie (n = 9) ou en combinaison. Une réponse complète a été obtenue chez 82 % des patients, souvent après une seule ligne de traitement.
Dans l’étude cas-témoin (77 patients, 154 contrôles), l’analyse univariée retrouvait les mêmes facteurs pronostiques que ceux de la littérature, sur le plan clinique et biologique, dont la présence d’auto-anticorps SSA et SSB et de facteurs rhumatoïdes. Un ESSDAI (index d’activité systémique) supérieur à 5 est également associé au risque de lymphome. En analyse multivariée, l’ESSDAI ou les signes d’activité systémique pris séparément sont également prédictifs de survenue de lymphome.
Il s’agit donc de données très intéressantes car elles regroupent un nombre important de cas de lymphomes et en donnent une image représentative, confirmant la majorité des signes pronostiques et validant l’ESSDAI.
D’après Nocturne G et al SFR 2015
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