L’éruption cutanée est suivie 15 jours plus tard de polyarthralgies et épanchements des coudes, mains, genoux, et chevilles. Ces douleurs articulaires sont d’horaire inflammatoire, avec un dérrouillage matinal de deux heures et des réveils nocturnes. Un mois plus tard, sont apparues une odynophagie et des ulcérations buccales et nasales. À ces symptômes, il était noté une nette asthénie et une majoration de la dyspnée habituelle de ce patient BPCO.
Des signes cliniques évocateurs
L’examen clinique révélait un épanchement du genou gauche, et des douleurs à la palpation des coudes, poignets, genoux et chevilles. Les lésions cutanées consistaient en un purpura pétéchial infiltré des quatre membres, péri-ombilical et du nez. Sur les muqueuses, il était noté de multiples ulcérations buccales et nasales. L’auscultation mettait en évidence de fins crépitants secs bilatéraux, il n’y avait pas de souffle cardiaque. Le patient était apyrétique, et le reste de l’examen normal par ailleurs.
Les premières investigations retrouvaient un syndrome inflammatoire avec une CRP élevée à 117 mg/l, l’hémoglobine était à 13,6 g/dl, des leucocytes mesurés à 8 680 g/l, dont 1 690 g/l d’éosinophiles. La radiographie thoracique montrait un syndrome interstitiel diffus.
La réalisation d’un bilan auto-immun a permis de mettre en évidence des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type protéinase 3 (PR3-ANCA). Le tableau a été également étayé par la présence d’une protéinurie à 0,6 g/l et d’une hématurie microscopique. Le scanner thoracique montrait des plages en verre dépoli des lobes pulmonaires, associées à des épaississements septaux, évocateurs d’une pneumopathie interstitielle diffuse (Figure 1). La biopsie d’une des ulcérations muqueuses était décrite comme une ulcération avec inflammation non spécifique.
[[asset:image:7368 {"mode":"full","align":"","field_asset_image_copyright":[],"field_asset_image_description":["Figure 1: Scanner thoracique en coupes axiales montrant des images de verre d\u00e9poli et un \u00e9paississement des septas"]}]]Le diagnostic de vascularite à ANCA de type granulomatose avec polyangéite (GPA) a ainsi été porté, au vu des arguments cliniques, avec l’association d’atteintes cutanée, rhumatologique, otorhinolaryngée (ORL), et pulmonaire, ainsi que des arguments biologiques dont immunologiques, et la détection d’une pneumopathie interstitielle diffuse (1). Ce patient présentait une forme généralisée, avec atteintes rénales, pneumologique, ORL et cutanéo-articulaire, sans défaillance d’organe.
Une prise en charge par corticothérapie et Rituximab
Un traitement par corticothérapie et immunosuppresseurs a été instauré dès le diagnostic de GPA porté. La corticothérapie a été initiée en bolus intraveineux les 3 premiers jours, puis per os, à la dose de 1 mg/kg/jour, suivie d’une décroissance progressive de la dose journalière. Le traitement de fond associé était le rituximab, que le patient a reçu à la dose de 1 000 mg à J0 puis à J15, avec un second cycle prévu 6 mois plus tard (2).
L’instauration du traitement a permis une amélioration rapide des symptômes, avec disparition des lésions cutanées, de la polyarthrite, des ulcérations et amélioration de l’état général. La protéinurie s’est négativée, ainsi que l’hématurie microscopique. La pneumopathie interstitielle est restée stable après contrôle scannographique à 4 mois. Les PR3-ANCA se sont également négativés à 4 mois du début du traitement. Toutefois, malgré l’absence de rechute, l’état du patient s’est malheureusement rapidement dégradé cinq mois plus tard, à cause de la survenue de tassements vertébraux invalidants, et, du fait d’un alitement prolongé, accompagnés d’une embolie pulmonaire bilatérale proximale. Il s’en est suivi d’un ulcère gastroduodénal, possiblement favorisé par la corticothérapie, et décompensé par l’introduction d’une anticoagulation curative. Ceci souligne les risques liés à une corticothérapie prolongée, et la nécessité d’appliquer les mesures associées, bien qu’elles ne garantissent une protection totale des complications à moyen et long terme.
Les vascularites à ANCA sont des maladies systémiques rares, mais graves, qu’il faut savoir reconnaître afin de les traiter précocement, avant que le tableau clinique ne soit étendu et ne menace le pronostic vital. Les traitements de fond de ces vascularites se sont modifiés ces dernières années, du fait de l’utilisation du rituximab, qui a montré son efficacité que ce soit dans le traitement d’induction ou pour l’entretien de la rémission (3–5).
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