Une femme de 62 ans a, depuis plusieurs mois, une tuméfaction mandibulaire douloureuse évoluant par poussées, non fébrile et sans syndrome inflammatoire biologique, non résolutive après de multiples soins dentaires conservateurs. Elle est porteuse d’une bioprothèse aortique, et un antécédent de polypose naso-sinusienne. Elle n’a pas d’intoxication alcoolo-tabagique. Aucun foyer dentaire causal n’est identifié, l’histologie n’a pas été contributive et l’antibiothérapie est demeurée inefficace. Le scanner montre un élargissement mandibulaire, une ostéosclérose, une réaction d’apposition périostée et des spots d’ostéolyse cortico-médullaire.
Un diagnostic de SAPHO
L’hypothèse auto-inflammatoire devenant plus prégnante et l’aspect radiologique évocateur, il est conclu à un SAPHO, après un avis multidisciplinaire.
Un traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) associé à de cures courtes de corticoïdes, puis bisphosphonates, a permis un contrôle de la symptomatologie limitée essentiellement pendant quatre ans à l’appareil masticateur, sans aucune manifestation dermatologique associée.
Suite à cette période, des sternalgies et des rachialgies inflammatoires avec raideur sont apparues, signant l’atteinte axiale secondaire, comme le confirme le PET-TDM.
Un traitement par anti-TNF est alors débuté avec une bonne efficacité.
Une spondyloarthropathie d’origine bactérienne
Le SAPHO, entité clinique définie depuis une trentaine d’années, s’intègre au spectre des spondyloarthropathies. Il peut inclure une synovite, une acné, une pustulose palmo-plantaire et des foyers mono ou plurifocaux d’ostéite et d’hyperostose. Il débute principalement à l’âge adulte, avec un sexe ratio homme/femme équivalent et une atteinte préférentiellement axiale et thoracique antérieure.
Mais quels sont les mécanismes physiopathologiques décrits dans la littérature ? Selon la théorie bactérienne, la présence de Cutibacterium acnes induit une surexpression des cytokines pro-inflammatoires de type interleukine (IL)-1β, 8 et 18, produites par les cellules phagocytaires cutanées ou les sébocytes (1). Il s’y associe un défaut de clairance bactérienne (1).
Un défi thérapeutique
L’arsenal thérapeutique s’appuie sur les anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens, les anti-résorbeurs osseux pour leur activité immunomodulatrice et les anti-TNF alpha quand l’atteinte devient axiale.
Il est cependant possible d’utiliser d’autres traitements :
- l’azithromycine pour sa bonne diffusion intracellulaire et son activité anti-inflammatoire. Cependant, son activité n’est que suspensive (2) ;
- l’apremilast qui favorise le relargage de cytokine anti-inflammatoire (IL-10) et la polarisation des lymphocytes B régulateurs (3) ;
- l’anakinra qui a permis une maîtrise de l’activité chez quelques patients (4), bien que suspensive également (5). L’utilisation de l’anakinra s’inspire du syndrome de déficience de l’antagoniste du récepteur de l’IL-1 (DIRA), de transmission autosomique récessive, provoquant un tableau superposable au SAPHO chez l’enfant.
Le véritable défi thérapeutique réside dans la décision d’instaurer un traitement par AINS lorsqu’on sait qu’une étiologie infectieuse est probable.
Ainsi de par une physiopathologie non univoque et des présentations cliniques de formes et de localisations variées, on comprend que la prise en charge est de fait, non consensuelle, et doit être multidisciplinaire.
Service de rhumatologie, hôpital Lariboisière, Paris
(1) Berthelot JM et al. SAPHO, autophagy, IL-1, FoxO1, and Propionibacterium (Cutibacterium) acnes. Joint Bone Spine. 2018 Mar;85(2):171-176. doi: 10.1016/j.jbspin.2017.04.010. Epub 2017 May 9.
(2) Assmann G et al. Efficacy of antibiotic therapy for SAPHO syndrome is lost after its discontinuation: an interventional study. Arthritis Res Ther. 2009 Oct 9;11(5):R140. doi: 10.1186/ar2812.
(3) Adamo S et al. Successful treatment of SAPHO syndrome with apremilast. Br J Dermatol. 2018 Oct;179(4):959-962. doi: 10.1111/bjd.16071. Epub 2018 Mar 14.
(4) Wendling D et al. Anakinra treatment of SAPHO syndrome: short-term results of an open study. Ann Rheum Dis. 2012 Jun;71(6):1098-100. doi: 10.1136/annrheumdis-2011-200743. Epub 2012 Jan 4.
(5) Eleftheriou D et al. Biologic therapy in refractory chronic non-bacterial osteomyelitis of childhood.Rheumatology (Oxford). 2010 Aug;49(8):1505-12. doi: 10.1093/rheumatology/keq122. Epub 2010 Apr 29.
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