LE QUOTIDIEN : Quelles sont les caractéristiques de la calcinose ectopique ?
Dr Alan Gauffenic : La calcinose ectopique est une maladie rare due à des dépôts de cristaux de phosphate de calcium dans les tissus mous, cutanés ou sous-cutanés, fascias et muscles. Les calcifications sont de taille variable, péri-articulaires (épaules, coudes, genoux…). Il est difficile d’évaluer le nombre de patients atteints car la calcinose ectopique se retrouve dans de nombreuses pathologies et elle reste sous-diagnostiquée.
Elle se présente sous trois formes. La forme idiopathique est d’étiologie indéterminée, sans association à une pathologie particulière. La forme dystrophique est consécutive à une lésion des tissus conjonctifs au cours d’infections, tumeurs, connectivites, traumatismes… Ainsi, la calcinose pourrait affecter 7 à 44% des sclérodermies systémiques, environ 40% des lupus et 30-70% des dermatomyosites à début juvénile selon la littérature. Enfin, la forme métastatique est liée à une perturbation métabolique et apparaît au cours de l’insuffisance rénale chronique, de la sarcoïdose, de l’hyperparathyroïdie ou encore dans des maladies génétiques.
Le principal problème réside dans les complications locales et systémiques qui peuvent être graves et invalidantes : compression vasculo-nerveuse, poussées inflammatoires, fistulisation … Et même si l’on obtient la rémission de la maladie sous-jacente, la calcinose ectopique, elle, peut continuer d’évoluer pour son propre compte.
Existe-t-il des traitements ayant fait leurs preuves ?
Il n’y a actuellement aucun traitement efficace. La chirurgie peut être délabrante et le risque de récidive important. De nombreuses molécules ont été essayées sans grands résultats : les bisphosphonates, la colchicine, les anticalciques, les biothérapies… Parmi eux, le thiosulfate de sodium (TSS) a été utilisé avec des résultats encourageants dans de petites séries, dans certaines pathologies avec calcifications ectopiques, par perfusion intraveineuse chez des patients dialysés ou encore par injection intralésionnelle.
Quel a été le but de votre travail ?
Nous avons voulu étudier l’effet local du TSS afin de simplifier l’administration et éviter les effets secondaires d’une administration systémique.
L’étude CATSS-O (Calcifications Traitées par Thiosulfate de Sodium –Observationnelle) visait à évaluer l’efficacité à six mois d’un traitement TSS en crème à 25% préparée par la pharmacie du CHU de Limoges au cours de la période 2014-2020. L’application se faisait quotidiennement en couche épaisse. L’efficacité du TSS a été évaluée par imagerie (radiographie standard avec deux incidences orthogonales ou scanner) après au moins 6 mois de traitement. Parmi les 126 patients ayant reçu la crème TSS 25%, seuls 35 d’entre eux avaient des données cliniques et radiographiques complètes pour l’analyse : 28 avec des calcinoses ectopiques et 7 avec des ossifications hétérotopiques. Il y avait 18 enfants d’âge moyen 8,9 ans (intervalle de 1,5 à 16 ans) et 17 adultes d’âge moyen 52,4 ans (intervalle de 24 à 90 ans). Les calcifications étaient principalement secondaires à une dermatomyosite (8 enfants, 6 adultes), à une sclérodermie systémique (6 adultes) ou à une pseudo-hypoparathyroïdie 1A (7 enfants). Les zones traitées se situaient dans les membres inférieurs (31,4%), les membres supérieurs (37,1%) ou les deux (28,6%) ou la zone axiale (2,9%).
Quels sont les résultats ?
Le TSS topique s’est avéré cliniquement efficace chez 9 patients sur 28 (32,1%) atteints de calcinose ectopique et chez 2 patients sur 7 (28.6%) atteints d’ossification hétérotopique après 6 mois de traitement dont 3 disparitions complètes. La réponse était meilleure chez les enfants que chez les adultes (54,5% vs 17,6% p =0,035) sans que l’on sache encore pourquoi (peut-être des calcifications plus récentes, moins denses et moins organisées…). Le TSS topique a été bien toléré.
Ce travail suggère l’efficacité du traitement topique par thiosulfate de sodium dans les calcifications ou ossifications ectopiques. La principale limite est le nombre important de perdus de vue.
Ces résultats nécessitent d’être confirmés par une étude randomisée contre placebo, en double aveugle. Ils nécessitent également des études expérimentales pour identifier les mécanismes d’action du TSS et des études pharmacologiques pour évaluer la pénétration du médicament et améliorer sa diffusion locale.
Propos recueillis par Christine Fallet
(1) Gauffenic A. et al. Effectiveness of topical sodium thiosulfate for ectopic calcifications and ossifications. Results of the CATSS-O study. Semin Arthritis Rheum 63 (2023).
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