Une maladie chronique dont les complications peuvent être explosives

La drépanocytose est une maladie chronique. C’est la première maladie génétique en France, actuellement avec 15 000 patients atteints. Les patients qui consultent en urgence ont un passé et généralement un dossier dans une structure hospitalière de référence. Mais ce n’est pas toujours le cas, le patient peut se présenter lors d’une complication dans n’importe quel centre et, si la maladie est mal connue, il faut savoir que la prise en charge est assez simple dans un premier temps.

La crise douloureuse vaso-occlusive (CVO) est la manifestation clinique la plus fréquemment rencontrée aux urgences. Elle se manifeste par des douleurs articulaires ou osseuses très intenses. Un foyer infectieux doit être systématiquement recherché. Elle peut être responsable d’infarctus osseux. La CVO peut également être abdominale (avec risque d’infarctus mésentérique).

La suspicion d’un syndrome thoracique aigu impose l’hospitalisation immédiate. Il correspond à l’occlusion des capillaires thoraciques, responsable de douleurs pariétales importantes qui peuvent induire une hypoventilation et un encombrement bronchique voire une insuffisance respiratoire.

Le priapisme constitue une autre complication classique mais relativement fréquente qu’il ne faut pas minimiser car pouvant être responsable de problèmes fonctionnels. Chez l’enfant enfin, l’AVC est la complication redoutable

Dans tous les cas, l’hospitalisation est la règle. Le traitement repose d’emblée sur l’hydratation, l’oxygénothérapie, les antalgiques et bien souvent l’antibiothérapie en cas de point d’appel infectieux. La majorité des CVO ne requiert pas de transfusion mais des saignées avec transfusions peuvent être indiquées pour lutter contre l’hyperviscosité. L’exsanguinotransfusion est un traitement d’exception des complications les plus graves et qui se discute au cas par cas.

Exergue ou légende :

Dans tous les cas, l’hospitalisation est la règle